Myasthenia gravis in children (မျက်ခွံတွဲကျ ကြွက်သားအားနည်းရောဂါ)

မျက်ခွံတွဲကျ ကြွက်သားအားနည်းရောဂါ (Myasthenia Gravis)ဆိုသည်မှာ အာရုံကြောနှင့် ကြွက်သားများ ဆုံသည့်နေရာတွင် အချိတ်အဆက်မိစွာ ဆက်သွယ်လုပ်ဆောင်မှုကို ထိခိုက်သော ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည်။

ဖြစ်ပေါ်ရသောအကြောင်းရင်းများ

ကိုယ်ခံအားစနစ် ပုံမမှန်တုံ့ပြန်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်သော Autoimmune Myasthenia Gravis
ကိုယ်ခံအားစနစ်မှ ခန္ဓာကိုယ်၏ဆဲလ်များကို ရန်သူအဖြစ် မှားယွင်းသတ်မှတ်၍ ဖျက်ဆီးပစ်ခြင်းဖြစ်သည်။ အဆိုပါရောဂါသည် ကျန်းမာသည့် ကိုယ်ပိုင်ဆဲလ်များနှင့် ပြင်ပမှဝင်ရောက်လာသည့် ဆဲလ်များအား ခွဲခြားနိုင်ခြင်းမရှိဘဲ တိုက်ထုတ်ခြင်းဖြစ်သည်။ ပုံမှန်ဆိုလျှင် အာရုံကြောများသည် ကြွက်သားများ ကောင်းမွန်စွာ အလုပ်လုပ်နိုင်ရန် လှုံ့ဆော်ပေးရသည်။ ထိုသို့လှုံ့ဆော်ပေးသော အချက်ပြ(signal)များသည် အာရုံကြောနှင့် ကြွက်သားများဆုံရာနေရာ (neuromuscular junction)မှတစ်ဆင့် ဖြတ်သန်းရာတွင် acetylcholineဟုခေါ် သော ဓာတ်ပစ္စည်းတစ်မျိုး ထွက်ရှိလာပြီး ကြွက်သားဆဲလ်များရှိ အဆိုပါဓာတ်ပစ္စည်းကို လက်ခံသော မော်လီကျုးများ(acetylcholine receptor)နှင့် ချိတ်ဆက်ကာ ကြွက်သားလှုပ်ရှားမှုကို ဖြစ်စေသည်။
ကိုယ်ခံအားစနစ်ပုံမမှန်ဖြစ်လျှင် အဆိုပါဓာတ်ပစ္စည်းလက်ခံသော မော်လီကျုးများကို ဖျက်ဆီးမည့်ပဋိပစ္စည်းများ ပေါ်ပေါက်လာပြီး ပုံမှန်ကြွက်သားလှုပ်ရှားမှုကို ပျက်ဆီးစေသည်။ သိုင်းမပ်စ်ဂလင်း (Thymus)တွင် အလုံးအကျိတ်ဖြစ်ခြင်းနှင့်လည်း တွဲတွေ့ရတတ်သည်။
မွေးကင်းစတွင် ခေတ္တဖြစ်သော Transient Myasthenia Gravis
မွေးကင်းစကလေးများတွင် မိခင်မှတစ်ဆင့်ဝင်ရောက်လာသော ပဋိပစ္စည်းများကြောင့် ရောဂါလက္ခဏာများ တွေ့ရှိရခြင်းဖြစ်သည်။ အသက် (၃)လဝန်းကျင်တွင် အမေထံမှလာသော ပဋိပစ္စည်းများ လျော့နည်းသွားပြီ ဖြစ်သောကြောင့် လက္ခဏာများလည်း ပြန်လည်ပျောက်သွားတတ်သည်။
မွေးရာပါ Congenital Myasthenia Gravis
ပဋိပစ္စည်းများကြောင့်မဟုတ်ဘဲ မွေးရာပါဗီဇအရ ရောဂါဖြစ်ခြင်းဖြစ်သည်။ ကြွက်သားဆဲလ်များ ပေါ်ရှိ acetylcholine ဓာတ်ပစ္စည်းကိုလက်ခံသော မော်လီကျုးများဗီဇအရ ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်ခြင်းဖြစ်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

မျက်ခွံတွဲကျ ကြွက်သားအားနည်းရောဂါကို အမျိုးအစား (၂)မျိုး တွေ့ရသည်။

မျက်လုံး ကြွက်သားတစ်မျိုးတည်း အားနည်းသော Ocular Myasthenia Gravisနှင့်
မျက်လုံးသာမက အခြားကြွက်သားများပါ အားနည်းသော Generalized Myasthenia Gravis တို့ဖြစ်သည်။

မျက်လုံးကြွက်သားများ အားနည်းသောကြောင့် မျက်ခွံတွဲကျခြင်း၊ မျက်လုံးပုံမှန်မဖွင့်နိုင်ခြင်း၊ ပုံရိပ်နှစ်ထပ်မြင်ခြင်းများ ဖြစ်သည်။ အခြားကြွက်သားများပါ အားနည်းလာလျှင် မျက်နှာကြွက်သားလှုပ်ရှားမှု၊ စကားပြောခြင်း၊ အစာမျိုခြင်း၊ လက်ကြာကြာမြှောက်ထားခြင်း၊ ပစ္စည်းများသယ်မခြင်း၊ လမ်းကြာကြာလျှောက်ခြင်း၊ လှေကားအတက်အဆင်း ပြုလုပ်ခြင်း တို့တွင် အခက်အခဲများ ရှိလာသည်။

အထက်ပါ ကြွက်သားအားနည်း လက္ခဏာများသည် လှုပ်ရှားမှုများလေ အားနည်းသည့် လက္ခဏာများ ပိုမိုပေါ်လာလေဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် ညနေပိုင်းတွင် မနက်ပိုင်းထက်ပို၍ အားနည်းသည်ကို တွေ့ရသည်။ မျက်ခွံ ပို၍တွဲကျလာသည်ကို တွေ့ရသည်။ အနားယူလိုက်လျှင် ပြန်လည်သက်သာလာသည်။
မွေးကင်းစကလေးများတွင်ဖြစ်ပါက နို့ကောင်းစွာ မစို့နိုင်ခြင်း၊ အသံကျယ်ကျယ် မငိုနိုင်ခြင်း၊ ခြေလက်များပျော့ကာ အပေါ်မမြှောက်နိုင်ခြင်းတို့ကို တွေ့ရတတ်သည်။

နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ

Myasthenia crisisဟုခေါ်သော အရေး‌ပေါ်ပြင်းထန်သည့် ရောဂါအခြေအနေ
ထိုအခြေအနေသည် အသက်ရှူကြွက်သားများအားနည်းပြီး ကောင်းစွာအသက်မရှူနိုင်သော အနေအထားဖြစ်သောကြောင့် အရေးပေါ်ဆေးကုသခြင်းနှင့် အသက်ရှူစက်တပ်၍ ကုသခြင်းတို့ လိုအပ်သည်။
သိုင်းမပ်စ်ဂလင်း အကျိတ်ရောဂါ (thymoma)
ကိုယ်ခံအားစနစ် ပုံမမှန်တုံ့ပြန်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ် သော အခြားရောဂါများ (ဥပမာ – သိုင်းရွိုက်ဂလင်း အကျိတ်ရောဂါ)နှင့် တွဲတွေ့ရတတ်သည်။

ဆေးရုံ၊ ဆေးခန်းပြသရန်

အထက်ပါကြွက်သားအားနည်းသော ရောဂါလက္ခဏာများရှိလာပါက မိမိ၏ မိသားစုဆရာဝန်၊ ကလေးအထူးကုဆရာဝန်များနှင့် ပြသတိုင်ပင်ရန် လိုသည်။ လိုအပ်ပါက သက်ဆိုင်ရာအထူးကုဆရာဝန်များနှင့် တိုင်ပင်ကုသခြင်း၊ လွှဲပြောင်းကုသခြင်းများ ပြုလုပ်ပေးလိမ့်မည်။ အသက်ရှူရခက်ခဲသော လက္ခဏာများ၊ အစာမျိုရခက်ခြင်းများ ရှိလာပါက အရေးပေါ်အခြေအနေဖြစ်နိုင်ပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သဖြင့် ဆေးရုံအရေးပေါ်ဌာနများသို့ အချိန်မီပြသကုသမှု ခံယူရန် လိုအပ်သည်။

ရောဂါရှာဖွေခြင်း

ဆရာဝန်မှ ‌ရောဂါရာဇဝင်မေးမြန်းခြင်း၊ စမ်းသပ်စစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်၍ ရောဂါသတ်မှတ်သည်။ ထို့ပြင် သွေးထဲတွင် ပဋိပစ္စည်းစစ်ခြင်း၊ အာရုံကြောနှင့် ကြွက်သားများ၏ လုပ်ဆောင်မှု၊ တုံ့ပြန်မှုများကို စစ်ဆေးခြင်း (Nerve Conduction Study, EMG)၊ အတူတွဲ၍တွေ့ရသော အခြားရောဂါများရှာဖွေခြင်း (ဥပမာ- သိုင်းရွိုက်ဟော်မုန်းစစ်ခြင်း၊ ရင်ဘတ်ဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း) စသည်တို့လိုအပ်သည်။
တွဲကျနေသောမျက်ခွံပေါ်တွင် ရေခဲတင်စမ်းသပ်ခြင်း (ice pack test)ကို ပြုလုပ်ကြည့်နိုင်သည်။ အဆိုပါရောဂါမှန်လျှင် နှစ်မိနစ်ခန့် ရေခဲတင်ထားပါက မျက်လုံးအနည်းငယ် ပြန်ကျယ်လာသည်ကိုတွေ့ရသည်။

ကုသခြင်း

ရောဂါလုံးဝပျောက်ကင်းရန် ကုသမှုနည်းလမ်းမရှိသော်လည်း လက္ခဏာများ သက်သာစေရန် ဆေးဝါးများရှိသည်။ ခန္ဓာကိုယ်ခုခံအားစနစ်ကို ထိန်းချုပ်သောဆေးဝါးများ (စတီးရွိုက်ဆေးများ၊ Immunoglobulin ဆေးများ)နှင့် acetylcholine ဓာတ်ပစ္စည်းကိုများစေသော ဆေးများဖြင့် ကုသသည်။ သိုင်းရွိုက်ဂလင်းအကျိတ်ရှိပါက ခွဲစိတ်ကုသမှုလိုအပ်နိုင်သည်။

ကာကွယ်ခြင်း

ယေဘုယျအားဖြင့် ‌ရောဂါကာကွယ်ရန် နည်းလမ်းမရှိပါ။ သို့သော် ရောဂါလက္ခဏာများကို ပိုမိုဆိုးဝါးစေနိုင်သော အကြောင်းများဖြစ်သည့် ပိုးဝင်ခြင်း၊ ခွဲစိတ်မှုပြုလုပ်ခြင်း၊ စိတ်ဖိစီးမှုများခြင်း၊ အချို့သော ဆေးဝါးများ (ဥပမာ-အချို့သော အတက်ကျဆေးများ၊ ပဋိဇိဝဆေးများ)နှင့် ရာသီလာသောအချိန်များ အစရှိသည်တို့တွင် ကြွက်သားအားနည်းခြင်း ပိုဆိုးလာခြင်း ရှိမရှိ သတိထားစောင့်ကြည့်ရမည်။

References:

Sanders, D. B., Wolfe, G. I., Benatar, M., Evoli, A., Gilhus, N. E., Illa, I., Kuntz, N., Massey, J. M., Melms, A., Murai, H., Nicolle, M., Palace, J., Richman, D. P., Verschuuren, J., & Narayanaswami, P. (2016). International consensus guidance for management of myasthenia gravis. Neurology, 87(4), 419–425. Retrieved June 21, 2024, from https://doi.org/10.1212/wnl.0000000000002790
Gilhus, N. E., Tzartos, S., Evoli, A., Palace, J., Burns, T. M., & Verschuuren, J. J. G. M. (2019). Myasthenia gravis. Nature Reviews Disease Primers, 5(1). Retrieved June 21, 2024, from https://doi.org/10.1038/s41572-019-0079-y
Farrugia, M. E., & Goodfellow, J. A. (2020). A Practical Approach to Managing Patients With Myasthenia Gravis—Opinions and a Review of the Literature. Frontiers in Neurology, 11. Retrieved June 21, 2024, from https://doi.org/10.3389/fneur.2020.00604
Narayanaswami, P., Sanders, D. B., Wolfe, G., Benatar, M., Cea, G., Evoli, A., Gilhus, N. E., Illa, I., Kuntz, N. L., Massey, J., Melms, A., Murai, H., Nicolle, M., Palace, J., Richman, D., & Verschuuren, J. (2020). International Consensus Guidance for Management of Myasthenia Gravis. Neurology, 96(3), 114–122. Retrieved June 21, 2024, from https://doi.org/10.1212/wnl.0000000000011124

Published: 30 August 2024